Несовершенный амелогенез

Несовершенный амелогенез— тяжелое наследственное поражение (недоразвитие) эмали зубов, характеризующееся системным нарушением структуры и минерализации эмали временных и постоянных зубов с последующей частичной или полной утратой ткани. Диагностика включает основные и вспомогательные методы. Клиника зависит от количественных и качественных нарушений в эмали. Предполагают, что цвет зубов отражает степень гипоминерализации эмали: чем темнее цвет, тем тяжелее степень гипоминерализации. На основании клинических проявлений в настоящее время описано 14 различных вариантов. М. И. Грошиков (1985) выделил четыре основных варианта: 1) незначительные нарушения, выражающиеся желтым/коричневым цветом блестящей гладкой эмали; 2) значительные нарушения, проявляющиеся нарушениями цвета различной интенсивности, формы (коническая, цилиндрическая), поверхности зубов (шероховатая: эмаль сохранена островками); 3) нарушения, выражающиеся в истончении измененной в цвете эмали всех зубов (вертикальные бороздки от режущего края до шейки придают эмали рифленый вид); 4) эмаль гипоминерализованная, меловидная («снежная шапка»), лишенная блеска (плохо противостоит механическому воздействию и легко отделяется от дентина при незначительной травме). Патологическая анатомия: в участках сохраненной эмали выявляют значительные изменения с нарушением регулярности призм, расширением межпризменного пространства, резкой поперечной исчерченностью призм, появлением аморфного вещества коричневого цвета.